咖啡斑為邊緣規則的色素沉著斑，有時和多發性神經纖維瘤合并發生。咖啡斑常從幼兒期開始，隨年齡的增長，逐漸變大、數目加多。咖啡斑通常表現為淡褐色斑，邊緣規則，大大小小，或是黃棕色或暗棕色的均勻的色素密集區，不高出皮面，病損可終身不變。

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